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三国志塔防2中医对肌营养不良症病因的认识-运动神经元肌肉萎缩瘘症

时间:2016年06月25日 | 作者 : admin | 分类 : 全部文章 | 浏览: 178次

中医对肌营养不良症病因的认识-运动神经元肌肉萎缩瘘症

进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。多发生于儿童和青少年,主要见于男性患者。本病起源侵袭,多表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力,以假性肥大型常见。本病的发病原因,多数学者认为系一组遗传性肌肉变性疾病。多为隐性遗传。除此之外,尚有细胞膜性、自身免疫、血管源性、神经元 性等学说。

近年来多数学者认为本病是由遗传性肌细胞的某种代谢缺陷,致使细胞膜的结构与功能发生改变,姜柔由于该基因的突变(缺失或重复)致使其基因产物-抗肌萎缩蛋白,不能在肌膜上正常表达。膜生化分析显示抗肌萎缩蛋白是一分子量为427KD的棒状蛋白质,位于肌膜的胞浆侧与跨膜糖蛋白结合,形成一复合物并与细胞外基质层的粘连蛋白相连。在DMD患儿,由于抗肌萎缩蛋白在肌膜上的表达缺陷,使细胞膜结构异常,钙离子大量内流,肌肉发生进行性坏死。因此DMD的基因缺陷使细胞膜下蛋白-抗肌萎缩蛋白生成障碍是细胞膜功能异常的原因,是生病的主要机理。
病理:肉眼可见受累骨胳肌色泽较苍白,质软而脆。镜下早期可见灶性坏死,肌纤维粗细显著不等,有肌纤维分裂匡政之路。肌纤维内横纹消失寻堡奇遇,有空泡形成,玻璃样变性和颗粒变性风鸟花月。肌粒增多增大,并含有核仁,提示肌纤维有不完全增生。晚期肌纤维普遍萎缩,并有大量脂肪组织沉积和结缔组织增生香粉世家。电镜下可见基底膜皱褶,肌丝破坏,核内移空泡形成及糖原堆积,线粒体堆积破坏,胶 元纤维增多等。组织化学染色两种肌纤维均见受累。假性肥大的肌肉可见肌束内大量脂肪组织堆积,心肌亦可有类似病理改变。
病状表现和体征:进行性肌营养不良症呈慢性进行性发病,多起病儿童及青少年期。临床特征是四肢近端肌肉缓慢出现进行性无力和萎缩,多从近端开始,呈对称性,由于萎缩肌肉的特征性分布而表现肌病面容,翼状肩及鸭步,常与假性肥大并存,面肌萎缩明显者呈特殊的"肌病面容"表情淡漠,口眼闭合无力,嘴唇因口轮匝肌的假性肥大而显 行增厚而微翘(猫脸)。不能蹙眉、皱额、鼓气等。肩胛带肌受累以冈上肌、冈下肌、菱形肌、前锯肌为显著。
检查时可发现垂肩,"翼状肩"和"游离肩"。上肢以三角肌、肱二头肌、肱挠肌受累多见,最早症状常为上臂抬举无力,以骨盆带肌肉萎缩无力为主时,初起表现为行走笨拙,易跌倒,登楼梯及起立有困难,逐渐表现为走路时腰椎前凸,腹隆起,摇摆,称为"鸭步"。从而仰卧位起立时,必先翻身取俯卧位,用手和肘支于床面,然后再以双手支撑着下肢逐渐将躯干伸直而站起。这种现象称为Gower′S征。这一独特的体征能提示本病的诊断。腓肠肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四头肌、三角肌、冈下肌或肱三头肌等亦可发生舒城中学。此外尚有一些少见的患者,主要影响手部小肌肉或仅影响眼肌、咽肌。肌腱反射减弱或消失,通常无肌肉关节疼痛,无感觉障碍。
临床分类:根据起病年龄,病变分布范围,及遗传形式等确定进行性肌营养不良的类型,一般分为以下几型。 (一)假性肥大型肌营养不良为儿童常见的一类肌病。属X连锁隐性遗传,发病主要见于男孩,主要临床特点为早年起病,以骨盆带肌肉的无力为突出症状,可有鸭步和Gower′S征阳性。躯干及四肢近端肌肉萎缩,有"翼状肩胛""游离肩"。腓肠肌、肱四头肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程进展相当迅速,多数在15岁左右即不能行走,产生肢体挛缩以及骨骼的畸形和萎缩。良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型肌病)临床表现与假性肥大型肌营养不良症相类似,但病程进展较慢,预后较好。与DMD的区别在于发病年龄较晚,病情较轻青山洋服,亦有肌肉的假性肥大外星战将。 (二)肢带型呈常染色体隐性遗传。常在20岁左右发三国志塔防2病,两性均可罹患。肌无力及肌萎缩开始于肩胛带,常不对称。患者通常两臂上举无力,梳头困难,经10-20年逐渐蔓延及骨盆带肌肉,但也有骨盆带先受累者。 (三)面肩肱型属常染色体显性遗传。男女均可见,多在青春期发病宋桂玲,为成 年人中最常见的肌营养不良型。通常面部和肩胛带肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,双侧眼睑闭合不全,唇肌无力小人通天,不能作皱额、鼓气及吹口哨等动作。额纹和鼻唇沟消失,嘴唇增厚而微翘,

祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力,萎缩为其主要特征,同时具有起病隐匿,病情呈进行性缓慢发展的特点,应当归属于祖国医学痿证范畴:痿证当分虚实。虚痿者,内伤诸损不足,病程长久治不愈,肌肉瘦萎缩无力我姓弗格森,肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急,病情较短,不超过三个月,往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别,肌营养不良症应当归属于虚痿。中医认为肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良症既为遗传生疾家材网病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。中医又认为脾胃为后天之本,运化水谷精微化生气血,营养五脏六腑四肢百骸肌肉筋骨。先天不足,若能后天调养得当,脾胃健旺,仍可不病;若调养不当,脾胃虚损,受纳运化功能失常,气血津液生化之源不足,肌肉无以营养,则又发为肌肉营养不良患病。肌营养不良症与中医肾、脾两脏关系最密切。我院著名老中医梁金尧教授,对于肌肉疾病的诊治,经常运用五脏相关的理论。所谓五脏相关,脾肾虚损是肌营养不良症中医病因病机之关键。由于肾为先天之本,先天遗传疾病中医多从肾去认识。脾主肌肉恶湿坂东玉三郎,脾虚则生痰、生湿浊,肌营养不良症出现肌肉假性肥大,脂肪组织沉积和结缔组织增生,这是脾不运化湿浊内生病理性产物。同时,肝主筋,司人身运动,体阴而用阳,虚损病在肝,多属肝阴或肝血不足,肌营养不良症同时存在肝阴不足的情况,因为肝肾是同源的。其与心的关系,假性肥大型肌营养不良症的患者,晚期多并发有心肌心功能的损害:肌肉若日渐消瘦,至大肉脱落,胸廓肋间肌肉萎缩,肺脏失去屏障,不能防御邪贼风于外,容易为外邪所伤,出现咳嗽、呼吸困难,痰多,此又为本虚标实之证,脾肾虚损,累及心肺,最为难治。儿童肌营养不良症杜兴氏型,病 至后期,往往累及心肺。那么怎么在早期的时候进行治疗:

“复元生肌疗法”是结合临床上治愈很多瘘症总结出来的特效药,集结我院专家经过数十年的潜心钻研,经过无数的临床试验,攻克和治疗神经科疑难杂症的权威疗法。辨证其原因在:肝 脾 肾这方面。主要通过三步骤治疗:
第一步:
肝的生理功能分为两类第一主疏泄,疏泄功能减退,体内的水液和糟粕无法通畅排出。第二肝藏血,肝在体为筋,爪甲为筋之余,肝血不足,不能上荣于头面,气机失调阻滞不畅,筋失所养极道学园,则肢麻震颤,爪甲不荣而引起无力或萎缩,头晕目眩,失眠多梦等其症状。治疗则以补血补气生血、填精补血、祛瘀生新等。以求达到补血——造血——养血的效果来达到血充沛筋脉得养,无力和萎缩得到治疗。
第二步:
脾胃故称为后天之本,并有“内伤脾胃,百病由生”一说,脾和胃虽然是两个独立的器官,但它们之间的关系却极为亲密。打个比方来说,胃像是一个粮仓,脾是运输公司keyki。我们吃下去的食物先由胃初步研磨、消化,再由脾进行再次消化,取精华、去糟粕,把食物中的营养物质转运至全身,以营养五脏六腑及各组织器官,若脾失健运,则消化、吸收和转输营养物质的功能失常。自身免疫力也会下降,吞咽困难,喝水容易被呛,反应迟钝等。治疗以健脾益胃,对于阴阳不平衡者,应给予攻实补虚、升降,并通过温寒相适方法调整患者的阴阳平衡消除吞咽困难,喝水被呛,反应迟钝等症状。
第三步:
肾为先天之本,主要功能是藏精,肾脏“受五脏六腑之精而藏之”。这就是说,水谷入胃,经过胃的腐熟,化为精微,再经过脾主运化,输送到五脏六腑,使之成为脏腑之精,脏腑之精充盛,进而储藏于肾,另方面又不断的给养,循环往复,生生不已,这就是肾藏脏腑之精的过程和作用。如肾精不足就会引起禀赋不足,或后天调摄失宜,脑脉失养,髓海空虚,肢体功能活动障碍所

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